Синдром Ландау-Клеффнера — редкое неврологическое заболевание, которое поражает детей в возрасте от 3 до 7 лет, вызывает внезапную потерю речевых навыков и эпилептические приступы. Ранняя диагностика и комплексное лечение улучшают прогноз и качество жизни ребенка. Если вы заметили у своего ребенка подобные симптомы, запишитесь на консультацию в нашу клинику, чтобы получить квалифицированную помощь и поддержку.
Синдром Ландау-Клеффнера — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется внезапной или постепенной потерей ранее приобретенных языковых навыков (афазия) и появлением аномальной электрической активности мозга, сопровождается эпилептическими припадками. Причины до конца не изучены, но предполагается, что в основе заболевания лежат генетические и нейробиологические факторы.
Первичным критерием классификации синдрома Ландау-Клеффнера у детей является возраст начала заболевания, который обычно колеблется от 3 до 7 лет. В зависимости от тяжести симптомов выделяют легкую, умеренную и тяжелую формы. Легкая форма характеризуется частичной потерей языковых навыков и эпизодическими приступами, тогда как тяжелая форма сопровождается полной афазией и частыми эпилептическими припадками.
Классификация также учитывает тип афазии. Рецептивная афазия включает трудности в понимании речи, тогда как экспрессивная афазия характеризуется проблемами с выражением мыслей. Смешанная форма сочетает оба типа афазии и является наиболее распространенной.
У некоторых детей наблюдаются только ночные судорожные приступы, в то время как у других могут быть дневные и ночные припадки. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) часто фиксируются эпилептиформные разряды, что помогает в диагностике и классификации заболевания.
Дополнительно классификацию проводят по поведенческим и когнитивным изменениям. У некоторых детей синдром Ландау-Клеффнера сопровождается выраженной гиперактивностью, раздражительностью и социальной изоляцией, что требует дифференцированного подхода в терапии. В то же время у других пациентов могут наблюдаться умеренные поведенческие изменения и легкие когнитивные нарушения.
Стадии заболевания:
Наиболее значимое осложнение — стойкая афазия, которая сильно ограничивает коммуникативные способности ребенка в общении, приводит к социальным и эмоциональным проблемам, таким как изоляция, низкая самооценка и трудности в установлении межличностных связей.
Эпилептические припадки при синдроме Ландау-Клеффнера вызывают дополнительные неврологические повреждения и ухудшить когнитивные функции. Повторяющиеся припадки приводят к задержке развития, проблемам с обучением и снижению концентрации.
Гиперактивность, раздражительность и агрессия затрудняют социализацию и адаптацию ребенка в коллективе. Больные имеют трудности с усвоением учебного материала, что ведет к низкой успеваемости и переводу на специализированную форму обучения. Проблемы с памятью, вниманием и исполнительными функциями требуют дополнительных ресурсов и специализированных программ для коррекции и поддержки когнитивного развития.
Синдром требует привлечения различных специалистов для комплексного подхода к лечению и поддержке. Педиатр играет ключевую роль в координации медицинской помощи и мониторинге общего состояния здоровья ребенка. Нейропсихолог проводит оценку когнитивных функций и помогает разработать стратегии для улучшения учебных и поведенческих навыков. Детский психиатр оценивает психическое состояние ребенка и назначает медикаментозное лечение при необходимости.
Психолог и логопед работают над восстановлением речевых навыков и эмоциональной поддержкой ребенка. Отоларинголог проверяет слуховую функцию, так как псевдослуховая потеря — один из симптомов синдрома.
Ключевой метод диагностики — электроэнцефалография. Он позволяет выявить аномальную электрическую активность мозга. При синдроме Ландау-Клеффнера ЭЭГ показывает эпилептиформные разряды, особенно во время сна, что помогает подтвердить наличие заболевания. Они бывают диффузными или локализованными в височных долях, что указывает на функциональные нарушения в областях мозга, ответственных за речь.
Магнитно-резонансная томография мозга используется для исключения других структурных аномалий или повреждений мозга, которые могут вызывать схожие симптомы. При синдроме МРТ, как правило, не выявляет значительных структурных изменений, что помогает дифференцировать это заболевание от других неврологических расстройств.
Дифференциальная диагностика важна для исключения других причин афазии и эпилепсии, таких как опухоли мозга, энцефалиты, метаболические заболевания и другие эпилептические синдромы. Процесс включает тщательное изучение анамнеза, клинического наблюдения и применения различных диагностических тестов.
Мы используем противоэпилептическую (ПЭП) и стероидную терапию. Противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, ламотриджин и леветирацетам) необходимы для уменьшения частоты и тяжести эпилептических приступов. Эффективность этих препаратов разная, подбор дозировки требует контроля лечащего врача.
Стероидная терапия преднизолоном и адренокортикотропным гормоном применяется для уменьшения воспаления и снижения аномальной электрической активности в мозге. Хоть стероиды и эффективны, их прием вызывает побочные эффекты — увеличение веса, гипертония и иммунодефицит.
В тяжелых случаях, когда медикаментозное лечение не приносит желаемого результата, рассматриваются хирургические методы. Один из таких методов — стимуляция блуждающего нерва, которая заключается в имплантации устройства, посылающего электрические импульсы к блуждающему нерву. Это помогает уменьшить частоту эпилептических приступов и улучшить качество жизни пациента.
Множественное субпиальное транскортикальное рассечение, при котором производится разделение определенных областей коры головного мозга для предотвращения распространения эпилептиформной активности.
Логопедическая, когнитивно-поведенческая терапию и эрготерапию тоже применяют для лечения синдрома Ландау-Клеффнера. Логопеды работают над восстановлением речевых навыков, используя индивидуальные программы, адаптированные к потребностям ребенка. Когнитивно-поведенческая терапия помогает справляться с поведенческими проблемами и улучшает социальную адаптацию. Эрготерапия направлена на развитие функциональных и двигательных навыков, что способствует повышению независимости ребенка в повседневной жизни.
Прогноз улучшается, если расстройство начинается после шести лет, а также при раннем начале реабилитации и участии логопеда. Судороги обычно исчезают во взрослом возрасте, к этому времени эпилептическая активность на ЭЭГ также уменьшается. Поскольку заболевание связано с генетическими нарушениями, на данный момент профилактика невозможна. При высоком генетическом риске рекомендуется консультация врача-генетика во время планирования беременности.
Мирошниченко Нина Олеговна, невролог ©: «Обращение к неврологу при первых симптомах синдрома Ландау-Клеффнера и дальнейшее лечение дают надежду на нормальную жизнь в будущем. Мы применяем медикаментозную терапию, совместно с логопедическими и поведенческими программами, учитываем генетический аспект заболевания, поэтому рекомендуем консультироваться с генетиком на этапе планирования беременности».
Синдром чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 3 до 7 лет. Это период, когда у детей обычно активно развиваются языковые навыки, и поэтому потеря ранее приобретенных речевых способностей становится особенно заметной. Родители и педагоги обычно замечают, что ребенок перестает понимать или использовать речь, что приводит к обращениям за медицинской помощью и последующей диагностике.
Основные симптомы включают внезапную или постепенную потерю ранее приобретенных языковых навыков (афазия), как рецептивную, так и экспрессивную. Дети могут перестать понимать обращенную к ним речь и испытывать трудности с выражением своих мыслей. Часто сопутствующим симптомом являются эпилептические приступы, обычно ночные. Поведенческие изменения, такие как раздражительность, гиперактивность и социальная изоляция, также характерны для этого синдрома.
Электроэнцефалография показывает эпилептиформные разряды, особенно во время сна. Эти разряды могут быть диффузными или локализованными в височных долях мозга, которые ответственны за языковые функции. ЭЭГ выявляет аномальную электрическую активность, которая коррелирует с периодами ухудшения речевых навыков. Наличие таких изменений на ЭЭГ является важным диагностическим признаком, подтверждающим синдром.
Хирургические методы лечения рассматриваются в тяжелых случаях, когда медикаментозная терапия не приносит желаемого результата. Одним из таких методов является стимуляция блуждающего нерва, которая помогает уменьшить частоту эпилептических приступов. Также используется метод множественного субпиального транскортикального рассечения, при котором разделяются определенные области коры головного мозга для предотвращения распространения эпилептиформной активности. Эти методы применяются при стойкой афазии и частых приступах.
Реабилитация включает логопедическую терапию, направленную на восстановление речевых навыков. Логопеды используют индивидуальные программы, адаптированные к потребностям каждого ребенка, включая занятия по улучшению артикуляции, понимания речи и коммуникативных навыков. Когнитивно-поведенческая терапия помогает справляться с поведенческими проблемами и улучшает социальную адаптацию. Эрготерапия направлена на развитие функциональных и двигательных навыков, что способствует повышению независимости ребенка в повседневной жизни.
Нашему сыну поставили диагноз синдром Ландау-Клеффнера в 5 лет. Он внезапно перестал понимать нас и потерял способность говорить. Однако благодаря раннему вмешательству и комплексному подходу к лечению, нам удалось достичь значительных результатов. Противоэпилептические контролируют судороги, а занятия с логопедом восстановили речь.
Наша дочь внезапно перестала говорить и понимать нас. После обследования невролог поставил диагноз, который прозвучал как приговор. Мы начали лечение с противоэпилептических препаратов, но улучшения были незначительными. Тогда врачи предложили нам попробовать стимуляцию блуждающего нерва, после чего приступы ушли.
