Диагностика и лечение прозопагнозии в Москве: помощь в частной клинике

Общие сведения и МКБ-10

Термин прозопагнозия имеет греческое происхождение и появился благодаря слиянию 2 слов: prósōpon — «лицо» и agnōsía — «забывание», «неузнавание». В быту болезнь называют лицевой слепотой. Патология проявляется в потере способности к восприятию и распознаванию лиц, при этом больной продолжает узнавать окружающие предметы, обстановку.

Заболевание возникает при поражении головного мозга в правой нижне-затылочной области, задевающей ближние отделы височной и теменной долей. По статистике ВОЗ, легкие формы прозопагнозии встречаются у 2-10% населения, а в пожилом возрасте распространенность нарушений достигает 20%.

В принятой ВОЗ и используемой системой здравоохранения РФ классификации болезней МКБ-10 нейропсихическое отклонение отнесено к рубрике «Дисфункции, относящиеся к мнестическим и ориентационным нарушениям» и проходит под кодом R48.3.

Причины прозопагнозии

Этиологию заболевания связывают с врожденными аномалиями строения мозга (при первичном типе) или приобретенными из-за различных экзогенных/эндогенных причин повреждениями (вторичная агнозия).

Причиной развития врожденной патологии могут стать: генетические аномалии, мутации в цепочке ДНК, пороки внутриутробного развития НС, вызванные инфекцией, интоксикацией, гипоксией плода. Лицевая слепота часто встречается у детей с аутизмом (особенно при синдроме Аспергера) и рассматривается как провоцирующий фактор, влияющий на нарушения коммуникативных функций, отсутствие навыков социального взаимодействия.

Вторичная прозопагнозия связана с поражением правого полушария в нижне-затылочной зоне, затрагиванием височной и теменной доли или двусторонним повреждением. Нарушения вызывают очаговые и диффузные негативные процессы:

• острые нарушения мозгового кровообращения (инсульт, субарахноидальное кровоизлияние);
• черепно-мозговая травма;
• опухоли;
• энцефалит;
• энцефалопатия различного генеза;
• старческая деменция, болезни Альцгеймера, Леви, паркинсонизм;
• оперативные вмешательства (нейрохирургические операции, связанные с резекцией височной доли).

Факторы риска прозопагнозии связаны с возможностью повреждения зон мозга, ответственных за узнавание:

• сосудистые заболевания (артериальная гипертензия, атеросклероз, диабет и т.д.), могущие привести к инсульту, субарахноидальному кровоизлиянию;
• удары, падения, способные вызвать ЧМТ;
• опухоли мозга, сдавливающие, разрушающие зрительные и ассоциативные зоны;
• инфекционные заболевания (герпес, ВИЧ, боррелиоз), способные поражать нервную ткань, вызывать энцефалит;
• алкоголизм, наркомания, табакокурение и курение безникотиновых смесей;
• дегенеративные процессы сосудов, тканей мозга, могущие привести к атрофии, деструкции нейронов в разных отделах коры и внутренних структур.

Прозопагнозия может развиваться у работников вредных производств, связанных с контактами с токсическими веществами (ядохимикатами, лакокрасочными изделиями и др.). Несоблюдение условий хранения ПАВ, нарушение техники безопасности приводит к отравлению, вызывает гипоксию мозга, некротизацию участков, отвечающих за процесс анализа поступающей извне информации.

Процесс распознавания человека по внешности включает выполнение мозговыми анализаторами комплекса когнитивных действий:

• визуальный скрининг, анализ черт, особенностей индивида;
• синтез элементов, построение общего целостного образа;
• активация мнестических, концентрационных, анализаторных функций, сопоставление полученной информации с сохраняющимися в памяти сведениями об имени, биографических фактах, касающихся человека.

Сигналы зрительных рецепторов поступают в затылочные и теменно-височные доли ГМ, импульсы передаются с сетчатки глаза через нейроны, поступают в зрительный центр, где происходит гнозис (процесс узнавания). После первичного анализа к обработке информации подключаются другие участки ГМ – веретенообразная, верхне-, передневисочная, нижнелобная извилина, теменная зона (предклинный участок).

Нарушение нейронных связей, дисфункция любого участка, отвечающего за поступление, переработку, синтез информации, могут привести к развитию прозопагнозии. В результате функциональных или органических повреждений человек утрачивает способность анализировать, систематизировать сигналы, перестает узнавать внешность других людей, собственную.

В зависимости от этиологических факторов, степени выраженности и характера расстройства выделяют следующие виды лицевой агнозии:

По этиологии:

• врожденная (развивающаяся или первичная);
• приобретенная (вторичная) – проявляющаяся в виде последствий органических, функциональных повреждений ГМ.

По тяжести:

• легкая – выражается в трудности распознавания, запоминания незнакомых и малознакомых лиц;
• средняя – неузнавание знакомых из ближнего окружения (друзей, коллег, старых соседей) или публичных лиц (известных актеров, певцов, политиков, телевизионных ведущих);
• тяжелая – проявляется в неспособности узнать ближайших родственников (детей, родителей, супруга, родных братьев, сестер), в тяжелых случаях – утрата восприятия собственного лица.

По специфичности:

• специфическая – касающаяся только потери восприятия лицевых особенностей;
• неспецифическая – нарушение узнавания других объектов, категорий.

По области поражения:

• локализованная – связанная с дисфункцией конкретной зоны ГМ;
• диффузная – вызванная повреждением нескольких зон мозга.

Методы классификации помогают определить характер, степень нарушения, выбрать оптимальный метод диагностики и коррекции. Однако следует учитывать, что лицевая слепота может быть гетерогенной, комбинированной (сочетать разные виды и типы нарушения).

По характеру расстройства выделяют следующие типы прозопагнозии:

1. Апперцептивная – утрата восприятия целостного образа. Пациент не может определить положение и форму отдельных элементов (бровей, глаз, носа, рта), скопировать, описать приметы, различать пол, возраст, национальность визави.
2. Ассоциативная – невозможность сопоставления воспринятого образа с имеющейся в памяти информацией о личности. Пациент дает описание, но не может вспомнить имя человека, понять, кем он является.
3. Интегративная – дисфункция синтеза, приводящая к невозможности сведения отдельных элементов, черт в единый образ. В подобных случаях пациент определяет индивида не по внешним приметам, а используя другие признаки (прическа, знакомая одежда, тембр голоса, запах).

Отдельно рассматривают неспособность распознавания лиц детьми раннего и младшего дошкольного возраста, возникающую без очевидных повреждений коры, мозговых структур. Патология связана с задержкой или дефектом развития специализированных нейронов, задействованных в обработке внешних импульсов.

Основным признаком лицевой агнозии является неспособность к узнаванию знакомых, привычных лиц. При тяжелой степени расстройства люди с прозопагнозией перестают идентифицировать свое отражение в зеркале, на фотографии (аутопрозопагнозия). При этом больной сохраняет способность распознавать прочие живые и неживые объекты (животных, растения, предметы окружающей обстановки, сохраняет ориентацию на местности).

Заметить начало болезни у родственника, друга можно, если вы заметили, что он:

• не может описать внешность другого человека, не видит отличий, схожести;
• узнает знакомых не по основным признакам, чертам, а по косвенным, путает людей в одинаковой одежде (принимает кого-то, одетого, как знакомый, за него);
• не способен сформировать целостное представление об индивиде, но опознает его по отдельным чертам (форма носа, глаз, губ);
• в процессе восприятия ориентируется не на визуальную, а на аудиальную (по слуху), тактильную (по ощущениям, прикосновениям) информацию;
• узнает людей по внешности, но не ассоциирует их с именами, биографическими данными.

Прозопагнозия сопровождается значительными трудностями в общении и социальной адаптации. Пациент испытывает стыд, страх, растерянность, избегает контактов с окружающими. Он ошибочно принимает чужих за знакомых или наоборот, игнорирует друзей, коллег, соседей. Может не реагировать на приветствие, обращение к нему. Не понимает шуток, иронии, сарказма, зависящих от мимики.

Случается, что прозопагнозия сочетается с цветовой агнозией (дальтонизм). Возможна утрата способности определения предметов, оптико-пространственной ориентации.

Диагностика

При постановке диагноза врач основывается на анализе анамнеза, жалоб, клинического осмотра, результатах специальных тестов. Выясняются возможные причины повреждения мозга (инсульт, травма, инфекция, врожденные аномалии), время возникновения симптоматики, динамика, степень выраженности.

Проводится клинический осмотр, во время которого выполняется оценка:

• зрительных функций (острота, поле зрения, цветовая дифференциация);
• психического состояния (настроение, эмоции, поведение);
• когнитивных функций (память, внимание, мышление).

С помощью специальных методов определяется степень тяжести и тип расстройства. Применяются тесты:

1. Бентона — предложение выбрать из нескольких (3, 5, 7 карточек) лицо, соответствующее описанному эталону;
2. Уоррика – нужно найти среди предложенных 6 вариантов родственника, знаменитость;
3. Бруса – аналогично тесту Уорика, пациент выбирает на карточках известного ему человека, количество вариантов увеличивается до 12;
4. Кембриджской базы данных – называется эталон выбора (по полу, возрасту, национальности, проявляемых эмоций, признаков идентичности), необходимо найти на карточках изображение, соответствующее признакам.

Для определения локализации и характера мозговых повреждений применяют методы нейровизуализации – магнитно-резонансная, компьютерная, позитронно-эмиссионная томография, электроэнцефалография, УЗИ магистральных сосудов и др. Исследования позволяют определить активность зон мозга, ответственных за обработку зрительной информации, ассоциативные функции.

Лечение прозопагнозии

Методы терапии зависят от этиологии, характера повреждений, тяжести состояния. В первую очередь, необходима коррекция основного заболевания. Для устранения нарушений, минимизации зоны поражения применяют консервативные (фармакотерапия препаратами различных групп – нейролептики, ноотропы, нейропротекторы) и хирургические (операция для удаления тромба, опухоли, гематомы, сдавливающей участки ГМ) методы. Показаны реабилитационные мероприятия – физиотерапия, массаж, эрготерапия.

Специфического лечения прозопагнозии не существует. Основным методом коррекции является обучение компенсаторным стратегиям. Пациенту предлагаются различные упражнения, тренирующие способности восприятия: практики запоминания, воспроизведение черт, сравнения, отбор лиц по разным критериям, задания на узнавания знаменитостей, родственников по фотографиям или видео. Также необходимо развивать навыки узнавания людей по другим признакам: голосу, походке, прическе, одежде.

Важную роль в коррекции нарушений играет психологическая поддержка. Больному нужно объяснить суть проблемы, научить справляться с эмоциональными трудностями, развивать самоуважение, социальные навыки. В некоторых случаях может потребоваться психотерапия или консультация психиатра.

Профилактика

Для предупреждения развития лицевой агнозии необходимо своевременно обнаруживать и проводить лечение заболеваний, состояний, способных привести к поражению мозга. Требуется избегать факторов риска:

• соблюдать технику безопасности при работе с механизмами, токсичными веществами;
• избегать употребления алкоголя, наркотиков, бросить или сократить потребление табака;
• следить за уровнем холестерина, показателями АД;
• избегать травматизма.

При появлении признаков нарушения восприятия внешности следует немедленно обратиться к врачу-неврологу, нейропсихологу для диагностики и коррекции состояния.

Список литературы

1. Прозопагнозия – причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение 
2. Прозопагнозия: как живут люди, которые не могут никого узнать 
3. Скрытое опознание и неосознаваемый эмоциональный эффект лиц Б.Г. Мещеряков 
4. Особенности узнавания у людей с прозопагнозией 
5. Проблемы зрения при заболеваниях аутистического спектра