Лечение катаплексии в Москве: помощь при оцепенении

Определение (МКБ-10)

Катаплексия – термин, предложенный физиологом Преймером для описания оцепенения у пойманных животных (куриц, опоссумов), порожденного сильным испугом. В этом состоянии отсутствует реакция на внешние раздражители, теряется способность к произвольным движениям.

Катаплексия у человека – неврологическая патология, проявляется внезапными приступами мышечной слабости в момент переживания ярких эмоций: гнева, радости, удивления, страха. Может быть спровоцирована сильной усталостью, нервным или физическим перенапряжением. Изредка эпизоды случаются спонтанно, без триггера.

Глубина припадков варьируется от слабой потери мышечного тонуса до полного паралича. Оцепенение проявляется сильнее в детском, подростковом возрасте, у взрослых симптомы постепенно смягчаются. Мышечная слабость может проявляться:

• частично, затрагивая лицо, шею;
• тотально, охватывая все тело.
• многократно повторяющимися подряд приступами (статусный катаплектик).
• как сонный паралич, состояние полного оцепенения в момент засыпания/пробуждения.

Припадки обычно длятся до 5 минут, 93% пароксизмов укладываются в 2 минуты. Частота приступов колеблется от нескольких в течение суток до одного-двух в год. Болезнь не отражается на развитии и сохранении интеллекта, но может стать причиной физических увечий. Патологии подвержен человек любого пола и возраста, чаще болеют мужчины 20-40 лет.

Причины

Катаплексия – болезнь, в основе которой лежит нарушение работы центральной нервной системы (ЦНС) вследствие:

• различных заболеваний, врожденных или приобретенных;
• отравления токсинами, в том числе продуктами распада алкоголя, наркотическими веществами;
• чрезмерных психических нагрузок;
• физического перенапряжения;
• хронической усталости;
• нарушения графика периодов сна и бодрствования, хронического недосыпа;
• сильного стресса, вызванного травмирующими событиями, несущими опасность здоровью и жизни. Например, участие (вольное или невольное) в военной кампании, пребывание в зоне природных/техногенных катастроф (землетрясения, цунами, выброса отравляющих веществ).

Этиология возникновения болезни не связана с двигательными дисфункциями, очаг патологии находится в мозгу (первичная катаплексия). Для обозначения данного состояния также используют термины «синдром Левенфельда-Геннеберга», «катаплексия I типа». Инициатор синдрома – нарколепсия.

Данный термин изобрел Жан Батист Эдуард Желино, французский невролог XIX века. У него наблюдался виноторговец, страдающий приступами сонливости, пароксизмом в ответ на смех, гнев, плач. Доктор описал сочетание симптомов и дал им названия: астазия и нарколепсия.

Нарколепсия – разновидность гиперсомнии (чрезмерной сонливости), характеризующаяся депривацией ночного сна, сочетающейся с постоянным желанием заснуть днем. Индивид может внезапно уснуть в момент активных действий. Первопричина болезни – поломка саморегуляции периодов бодрствования и сна. Больше 90% катаплектических припадков спровоцированы именно этим недугом.

Вторичная катаплексия провоцируется рядом неврологических и физиологических факторов:

• Нарушение питания мозговых клеток вследствие ишемии, шейного остеохондроза, артериальной гипотензии;
• Врожденные аномалии сосудистой системы;
• Генетические заболевания: Прадер-Вилли, Ниманн-Пик (тип С);
• Опухоли головного мозга, ломающие нейронные связи между гипокретинами;
• Рак легких, груди, щитовидки с метастазами в мозгу;
• Паранеопластическая невропатия (аномальная реакция на опухоли);
• Повреждение гипоталамуса или ствола мозга вследствие хирургической операции;
• Рассеянный склероз (РАС);
• Внутримозговые инфекции: менингит, менингоэнцефалит;
• Черепно-мозговые травмы (ЧМТ), сотрясения;
• Нарушение функционирования эндокринной системы;
• Синдром отмены некоторых фармпрепаратов, например, антидепрессантов;
• Тяжелое отравление;
• Наркотическое, алкогольное опьянение;
• Ожирение II, III или IV степени;
• Амимия (неспособность выражать эмоции мимикой);
• Яркая вспышка эмоций.

Синдром Левенфельда-Геннеберга, сопровождающий нарколепсию, вызван дефектом функционирования гипоталамуса, вследствие чего:

• Снижается количество гипокретиновых нейронов (орексинов), отвечающих за возбуждение ЦНС, регулирующих периоды бодрствования и аппетит. Точную причину разрушения мозговых клеток установить пока не удалось. Ученые предполагают, что это следствие генетических и/или аутоиммунных патологий.
• Повреждаются рецепторы, восприимчивые к орексинам.

Данные нейроны влияют на выработку серотонина, дофамина, адреналина и других нейромедиаторов. Соответственно, недостаточность гипокретинов приводит к постоянной усталости, сонливости, апатии, снижению активности, депрессии.

Вторичная катаплексия провоцируется истощением гипокретина, вызванным органическим поражением гиппокампа или ствола мозга из-за опухолей (глиобластомы, астроцитомы), травм, ряда сопутствующих патологий.

Симптомы катаплексии

Симптоматика патологии тесно связана с формой и причинами, её вызвавшими. Основные проявления:

• Атония (утрата тонуса) мышц продолжительностью 5 сек-5 минут. В зависимости от обширности поражения различают:
• Фокальную форму: затронуты отдельные мышечные группы. Например, мускулы ног, мышцы лица, шеи. Локальная атония нарушает способность управлять собственным телом: при поражении лицевых мышц, субъект не может поднять веки, внятно говорить; при ослаблении мускулов конечностей, индивид не способен сжать пальцы или нормально передвигаться. Фокальные приступы, затрагивающие небольшие области, незаметны для окружающих.
• Классическую форму: вовлечено все тело, больной падает, как подкошенный. Он не в состоянии среагировать на боль. Физические страдания способны вызвать статусный катаплектик: многократное повторение припадка в течение 2-60 минут.
• Сохранение сознания. Во время эпизода возникает иллюзия обморока. Однако, способность воспринимать действительность остается на прежнем уровне.
• Расплывчатость зрения или двоение в глазах. Вместо четкого изображения человек видит мутную, будто смазанную картину. Иногда перед глазами картинка раздваивается из-за слабости глазных мышц.
• Гиперемия (бледность) кожных покровов из-за недостаточного кровоснабжения.
• Повышенное слюноотделение из-за сниженной чувствительности слизистых оболочек ротовой полости.
• Замедление сердечного ритма.
• Усиление потоотделения.
• Сбивчивое, неровное дыхание.
• Полная сохранность слуха.
• Мышечное напряжение (изредка).
• Сонливость сразу после приступа (изредка).

Катаплексия пробуждения, засыпания (сонный паралич) поражает даже абсолютно здоровых людей. Приступ начинается в пограничном состоянии сознания, между сном и явью, длится до нескольких минут. Симптомы:

• Оцепенение, невозможность двигаться, говорить, поднимать и опускать веки;
• Затрудненное дыхание, ощущение тяжесть в груди и шее;
• Сохранение сознания;
• Галлюцинации: зрительные, слуховые, вестибулярные, часто неприятные, пугающие;
• Испуг, паническая атака (ПА), чувство страха, ужаса, вызванные кошмарными видениями;
• Сильное потоотделение;
• Боль в мышцах;
• Головная боль.

Сонный паралич часто сопровождается нарушениями сна, ночными кошмарами, повышенной тревожностью.

Осложнения

Самое опасное осложнение – высокий риск травмироваться при падении. В катаплексическом эпизоде человек не способен среагировать на боль, прикосновение и защититься от неуместной «помощи», нередко причиняющей еще больший вред.

Патологии сопутствует ряд психоневрологических отклонений:

• Сонное апноэ (остановка дыхания во сне).
• Тревожное расстройство, невроз.
• Депрессия, сопровождается апатией, снижением настроения, отсутствием мотивации и двигательной активности.
• Парасомния – пищевое расстройство, приготовление и поедание пищи в полусне. После пробуждения человек ничего не помнит.
• Социальная дезадаптация, вынужденное отшельничество, отказ выходить из дома.

Патологический синдром значительно ограничивает человека в повседневной жизни. Привычные дела становятся для него недоступными:

• Вождение транспортного средства. Приступ может произойти в момент управления автомобилем и привести к ДТП.
• Самостоятельность. У больного нет возможности надолго оставаться дома одному или выходить на одиночные прогулки, т.к. эпизод может произойти в любую минуту и привести к травмам.
• Свободный выбор профессии. Синдром значительно ограничивает круг доступных работ.

Возникают сложности в различных сферах личной и профессиональной жизни:

• В сексуальных отношениях. Катаплексический эпизод часто провоцируется оргазмом.
• В воспитании детей. Больного нельзя оставить с ребенком наедине, не подвергая его опасности.
• В сохранении работы. Пароксизм снижает концентрацию внимания, работоспособность. Сложно не выбиваться из графика, соответствовать требованиям работодателя.
• В социальном взаимодействии. Заболевание редкое, вызывает нездоровый интерес со стороны случайных лиц, осуждение, отторжение.

Обследование инициируется на основании жалоб пациента на хроническую, иногда непреодолимую сонливость во время бодрствования. Диагноз ставит невролог при участии сомнолога, психиатра. Главная задача – дифференцировать катаплексию и другие психопатологии со схожей симптоматикой:

• Диссоциативный ступор – двигательное расстройство, вплоть до парализации тела, возникающее в ответ на психотравмирующую ситуацию. Отличие: нет поражений гиппокампа, нет связи с яркими эмоциональными всплесками.
• Синкопе – потеря сознания (на 20-30 секунд) с ослаблением тонуса мышц. Отличительные черты: отключение от реальности, бледность кожи.
• Абсанс – кратковременные эпиприступы. Сопровождаются внезапной мышечной слабостью. Дифференциальные признаки: «выключение» сознания, амнезия (эпизод выпадает из памяти).

Методы диагностирования:

Опрос пациента. Врач выясняет частотность катаплектических обострений, их длительность, какие группы мышц затрагиваются.

Видеонаблюдение с последующим анализом записей. Позволяет отследить фазы пароксизма, что важно для дифдиагноза. Классическая форма заболевания проходит в три этапа:

• Опускаются веки, сгибаются колени;
• Уголки рта съезжают вниз, челюсть отвисает, индивидуум сутулится, не может удержать осанку;
• Субъект оседает на пол. «Опытный» больной делает это плавно, т.к. научился «ловить» начало эпизода. «Неопытный» – рухнет, как подкошенный, рискуя травмироваться.

Изучение сна на предмет нарколепсии, включающее:

• Тест на сонливость по шкале Эпворта – короткий опросник на сомнологические дисфункции.
• Полисомнографию – аппаратное обследование физиологических и неврологических функций организма во время сна. Компьютерные датчики фиксируют дыхание, сатурацию, сердцебиение, мозговые ритмы, непроизвольные подергивания, положение тела.
• Тестирование множественной задержки сна – серия исследований, ориентированная на выявление гиперсомнотации. Подопытного проверяют на отсутствие седативных или стимулирующих веществ в организме, подключают к аппарату ЭЭГ и дают возможность поспать по 20 минут каждые два часа. Если обследуемый «отключается» не позднее, чем через 8 минут после разрешения заснуть, диагностируется чрезмерная сонливость.
• Неврологическое исследование – МРТ, КТ, ЭЭГ головного мозга, ЭКГ, дуплексное сканирование сосудов. Позволяют определить патологии, провоцирующие катаплексию.

Лечение

Нарколепсия и органические повреждения гиппокампа неизлечимы, как и сопутствующая им катаплексия. Лечение и реабилитация направлены на купирование симптомов.

Различают два направления терапии:

1. Традиционное: симптоматическое лечение, проводится фармпрепаратами (оксибат натрия, антидепрессанты, антиконвульсанты).
2. Экспериментальное, нацеленное на восстановление баланса гиппокретинов и чувствительности орексиновых рецепторов. Большинство препаратов находится на стадии разработки. В клиническую практику вошли блокаторы обратного захвата нейромедиаторов и гистаминовых рецепторов.

Помимо фармакотерапии, пациенту прописывается ряд действий и практик, направленных на уменьшение риска осложнений, снижение частотности аффективных обострений:

• Занятия йогой, духовными практиками, медитацией. Учат расслабляться, бороться со стрессом, управлять эмоциями.
• Избегание мыслей, поступков, за которыми следуют чересчур глубокие психоэмоциональные всплески.

Использование вспомогательного оборудования, снижающего риск травмирования:

• Противоударных шлемов;
• Инвалидной коляски, костылей (при многократных пароксизмах);
• Ортезов, фиксирующих мышцы для предотвращения падений;
• Сигнальных устройств для оповещения окружающих о дебютировании очередного эпизода.

Поддержание гигиены сна:

• Сон не менее 7-8 часов в сутки.
• Не принимать тяжелую пищу перед засыпанием.
• Умеренная физическая активность в течение дня.
• Придерживаться принципов здорового питания, исключить алкоголь, кофеин.
• Соблюдение режима дня.
• Сон в темном проветриваемом помещении.

Консервативная терапия

Медикаментозная фармакотерапия, направленная на облегчение и купирование симптомов. Назначаются препараты:

• Оксибутират натрия – естественный метаболит гамма-аминомаслянной кислоты, нейромедиатора, тормозящего деятельность ЦНС. Подавляет быстрый сон, снижает частотность обострений.
• Модафинил – аналептик, выводит из состояния сонливости. Принимается утром.
• Антидепрессанты (венлафаксин, кломипрамин) – назначают, если предыдущие препараты не помогли. Увеличивает фазу дельта-сна. Эффективность выше, чем у оксибутирата натрия, присутствует риск привыкания.
• Мелатонин и его аналоги. Способствует быстрому засыпанию.
• Антиконвульсанты (фенобарбитал, тиагабин) – купируют мышечные пароксизмы, снижают длительность и выраженность катаплексических эпизодов.

Экспериментальное лечение

С 2010-х годов ведутся исследования препаратов, воздействующих непосредственно на функционирование гиппокампа. Фармпрепараты делятся на две группы:

• Метаболиты орексинов;
• Вещества, влияющие на чувствительность гликопротеиновых рецепторов: антагонисты гистаминовых Н3-рецепторов и блокаторы обратного захвата нейромедиаторов: адреналина, дофамина.

Клинические испытания прошел фармпрепарат Pitolisant, одобрен для терапии нарколепсии семь лет назад. Является антагонистом H3-рецептора. Повышает активность гистаминергических нейронов ЦНС, положительно влияющих на чувство бодрости индивида.

Иммунная терапия пока на стадии клинических испытаний. Идея основана на представлении нарколепсии как аутоиммунного расстройства. Методы:

• Прием кортикостероидов (метаболитов гормонов, вырабатываемых корой надпочечников).
• Иммуноглобулин внутривенно. Стимулирует иммунитет, повышает уровень орексина.
• Плазмаферез (процедура очищения крови).
• Алемтузумаб (введение противоопухолевых антител).
• Иммуносорбция (удаление из крови молекул патогенных антител).

Прогноз и профилактика

Заболевание неизлечимо, возможно достижение стабильной ремиссии: нормализации сна, уменьшение длительности и глубины катаплектических обострений. Отсутствие должного лечения чревато ухудшением самочувствия:

• Снижением когнитивных навыков;
• Повышением интенсивности пароксизмов;
• Тяжелыми физическими травмами;
• Депрессией;
• Социальной изоляцией;
• Манифестацией сопутствующих психических расстройств. Например, парасомнии.

Профилактика направлена на поддержание стабильного физического и психоэмоционального самочувствия:

• Соблюдение строгого режима сна и бодрствования;
• Здоровое питание;
• Отказ от вредных привычек: курения, распития алкогольных напитков.
• Отказ от кофеина и других психостимуляторов.
• Умеренные занятия физкультурой.
• Своевременный отдых.
• Избегание сильных эмоций.
• Прием седативных перед волнующими событиями.

Мнение эксперта

Дарья Беляева, психолог расскажет о феномене «синдрома старой ведьмы» – сонном параличе (СП), самым известным проявлении катаплексии.

«Со случаем СП может столкнуться каждый. Раньше люди считали, что психопатология вызвана действием злых сил, пытающихся задушить жертву: демонов, суккубов, домового.

Сегодня ученые разобрались, что причина кроется в дисфункции работы ЦНС. Но патогенез заболевания пока точно не определен.

Сонный паралич – кратковременная психоневрологическая аномалия, возникающая на границе сна и бодрствования. Индивидуум лежит в полудреме, не способен двигаться, издавать звуки, ему трудно вдохнуть воздух. Накатывает страх, возможны тактильные, звуковые, зрительные галлюцинации. Часто переживание длится несколько секунд, индивид просыпается. Редко СП перетекает в крепкий сон.

В мировом фольклоре СП усиленно мистифицировали. Виновниками катаплексии «назначали»: ведьм, шаманов, демонов, домовых и прочую нечисть. Первое документальное упоминание «синдрома старой ведьмы» относится к XVII веку. Исбранд ван Димербрек, голландский врач упоминал женщину пятидесяти лет, в целом здоровую, страдающую СП. Она отмечала неспособность пошевелиться, давление в области груди; видела собаку или дьявола, лежащими на своей груди.

Проявления универсальны, выделяются три стадии:

Гипнагогическую – возникает на фоне засыпания. Особенности:

• Резкое пробуждение;
• Ступор;
• Галлюцинации (слуховые);
• Замедленные реакции на нервные импульсы;
• Смазанное восприятие действительности;
• Повышенное внимание к физиологическим процессам, происходящим в теле: дыханию, сердцебиению, мышечным сокращениям.
• Тягостное ощущение грядущей смерти.

Гипномезическую – «удар», наступающий во сне. Признаки:

• Кошмары;
• Ощущение замедления времени;
• Невозможность двигаться;
• Возвращение к реальности с напряжением, ощущаемым во всем теле;

Гипнопомпическая – приходит в минуту пробуждения. Симптомы:

• Абсолютная обездвиженность;
• Чувство тяжести, сдавливания в груди;
• Галлюцинации, соответствующие этнико-культурному представлению о жизни индивида;
• Первобытный ужас, страх смерти;
• Обманчивое чувство движения;
• Тремор конечностей.

Некоторые люди осознанно входят в СП. Как редкое переживание он не опасен. Частые эпизоды провоцируют бессонницу, панические атаки, тревожность, неврозы.

Для осознанного окончательного пробуждения:

• Расслабьтесь;
• Сделайте глубокий вдох;
• Издайте любой звук: гудение, мычание;
• Зажмурьтесь (даже с закрытыми глазами);
• Пошевелите языком;
• Совершайте легкие шевеления пальцами рук и ног;
• Посчитайте от одного до десяти и обратно.

Что делать нельзя:

• Делать резкие движения, пытаться встать, повернуть голову.
• Часто дышать, может спровоцировать гипервентиляцию легких и усугубить панику.
• Задерживать дыхание».