Помощь специалистов при интеллектуальных нарушениях у детей в Москве

Причины нарушений интеллектуального развития у детей

Под интеллектуальными нарушениями (ИН) понимают системные ментальные расстройства, приводящие к задержке психического развития, носящие обратимый или необратимый характер. Чаще всего аномалии развития спровоцированы следующими причинами:

Генетические нарушения (хромосомные мутации):

• трисомия или синдром Дауна (наличие дополнительной гомологичной хромосомной пары);
• делеция (отсутствие одного из сегментов ДНК);
• дисомия (наличие в диплоидной хромосомной паре только гомологичных, передающихся от одного родителя, генов);
• генные дисфункции, вызывающие различные психические расстройства (наиболее распространенные – детский аутизм, синдром Аспергера, Ретта).

Отягощенный преморбидный фон (аномальное протекание беременности, родового процесса). Негативное влияние на формирование структур головного мозга, ЦНС оказывают:

• системные патологии у матери (сердечно-сосудистые, эндокринные нарушения, тяжелые почечные, печеночные недостаточности;
• внутриутробные инфекции;
• воздействие ионизирующего излучения (при техногенных катастрофах, вредных условиях труда матери);
• резус-конфликт;
• недоношенность;
• органические повреждения ЦНС и головного мозга. полученные во время родов (родовые травмы, гипоксия, асфиксия).

Инфекционные процессы, эндокринные, аутоиммунные патологии, тяжелые черепно-мозговые травмы, перенесенные в постнатальный период, младенческом, детском возрасте.

Психические, неврологические, эндокринные заболевания.

Отдельное внимание необходимо уделить психолого-социальным факторам. К ним относят неблагоприятные условия жизни (недостаточное питание, недоступность медобслуживания) и педагогическую запущенность (дисгармоничное воспитание, в том числе, обусловленное асоциальным образом жизни родителей, принятым в семье диктаторским стилем общения, моральным и физическим насилием в отношении ребенка).

Патогенез

В большинстве случаев развитие нарушений у ребенка обусловлено различными функциональными повреждениями ЦНС и ГМ, вызывающими энцефалопатические, церебрастенические расстройства. Патологические изменения провоцируют:

• гипоксия (кислородное голодание ГМ);
• ЧМТ, церебро-спинальные травмы;
• тяжелые интоксикации;
• нарушения метаболических процессов;
• инфекционные, нейроинфекционные заболевания.

Из-за негативного воздействия возникают органические, либо дегенеративные нарушения функций головного мозга. Избыточная/недостаточная активность ЦНС сопровождается внутричерепной гипертензией, развитием судорожного синдрома по эпилептическому типу, расстройствами корково-подкорковых процессов, скорости, проводимости нейронных сигналов, поражениями локальных структур ГМ. На выраженность дефекта дополнительно оказывают влияние индивидуальные психофизические характеристики ребенка.

Классификация

В психологии и психиатрии принято разделять нарушения интеллектуального развития у детей на 2 вида:

Качественные, вызываемые неравномерным или замедленным формированием психофизической сферы (двигательно-моторных, координационных, когнитивных навыков). В таких случаях недоразвитость отдельных сфер становится основной причиной неспособности ребенка к нормальной адаптации в обществе, препятствует нормальному становлению навыков самообслуживания, социального взаимодействия, межличностной коммуникации, обучения. Патологии развития качественного характера характерны для:

• шизофрении;
• раннего детского аутизма и других нарушений аутического спектра (РАС);
• поражений рецептивных органов (зрения, слуха) – из-за дефицита внешней информации;
• нарушений функций речевого аппарата, задержки речевого развития (ЗРР).

Количественные, вызванные врожденными аномалиями, заторможенным созреванием, дегенерацией мозговых структур. Следствием патологических органических изменений становится врожденная или вторично приобретенная умственная отсталость (УО), деменция (слабоумие).

Основная категория детей с недоразвитием психических функций, интеллектуальными нарушениями количественного типа – дошкольники, младшие школьники, страдающие олигофренией — от легкой степени (имбецильность) до тяжелой и глубокой (идиотизм, кретинизм). По сравнению со сверстниками, у таких детей отмечается выраженное отставание в ментальном развитии (ЗПР). Отклонения становятся видны в раннем дошкольном возрасте, отмечаются тотальное (равномерное) снижение всех функций высшей нервной деятельности (когнитивных, координационно-моторных).

Клиническая картина проявлений зависит от психофизических особенностей детей с патологией развития. Выраженность симптоматики напрямую связана с тяжестью патологии, наличием коморбидных (сопутствующих) расстройств.

• Развитие психо-психологической сферы. Незначительное отставание эмоционально-волевой сферы, когнитивных функций, познавательной деятельности по сравнению с возрастной нормой.
• Физическое развитие. Небольшое отставание в овладении простейшими двигательно-моторными навыками (позже чем ровесники, начинают держать голову, садиться, вставать, ползать, ходить). Часто заметна общая слабость мышечного тонуса, неразвитость иммунной системы (часто болеют, подвержены инфекциям).
• Речевое развитие. Отстает от возрастной нормы. Позже появляется звукоподражание, речь надолго остается фразовой. Связная речь появляется не ранее, чем к 3-4 годам. Словарный запас обедненный, возникают трудности с использованием сложных конструкций. Часто заметно непонимание тона фразы (повествовательный, отрицательный, побудительный).
• Игровая деятельность. Действия с игрушками носят, преимущественно, процессуально-предметную направленность (укачивание куклы, катание машинки). Отсутствует интерес и способность к ролевым играм из-за расстройства образного, абстрактного мышления.
• Развитие навыков самообслуживания. Более длительная, по сравнению со сверстниками, зависимость от взрослого.
• Обучаемость. Низкая заинтересованность в познании окружающего мира, слабый интерес к исследовательской деятельности. Успешное освоение знаний возможно по специально разработанным программам (базовое начальное образование, упрощенный курс предметов средней школы – история, география, естествознание, химия, физика).
• Социальная адаптация. Затруднен контакт со сверстниками. Отсутствует способность следовать социальным правилам, нормам. Часто развита привязанность ко взрослым или старшим детям (выбор «наставника»), появляется сильное стремление к подражанию, отмечается «кумиризация».

Характерные черты детей с умеренными интеллектуальными нарушениями.

• Развитие психо-психологической сферы. Выраженное отставание от возрастной нормы сформированности когнитивной, эмоционально-волевой, координационно-моторной сферы. Характерна способность к освоению конкретных понятий, значений на фоне полной неспособности к абстрактно-понятийному, образному мышлению, невозможности самостоятельного использования приобретенного опыта.
• Физическое развитие. Заторможенное, по сравнению со сверстниками. Часто ЗПР сопровождается множественными физическими аномалиями, хроническими заболеваниями внутренних органов и систем.
• Речевое развитие. Замедленное формирование речи. Сохранность восприятия общего смысла обращенной речи (на примитивно-бытовом уровне). Отсутствие связности монолога. Обедненный активный и пассивный словарный запас. В речи преобладают существительные и глаголы, практически не применяются прилагательные. Испытывают затруднения в использовании служебных частей речи (например, путают предлоги в, под, над).
• Развитие навыков самообслуживания. Нарушенность мелкой и глубокой моторики препятствует формированию навыков самообслуживания (развиваются позже, при систематических занятиях). Отмечается длительная зависимость от посторонней помощи.
• Способности к обучению. Низкий интерес к познавательной деятельности. Возможность овладения базовыми знаниями (чтение, письмо, счет, элементарные представления об окружающем мире). Способность к обучению ремеслам.
• Социальная адаптация. Трудности в общении со сверстниками. Невозможность усвоения социальных норм и правил. Такие пациенты даже в зрелом возрасте нуждаются в постоянной опеке, не способны жить самостоятельно.

Психические и физиологические особенности детей с интеллектуальными нарушениями тяжелой и грубой степени тяжести.

• Развитие психо-психологической сферы. Выраженные тотальные нарушения психических и моторных функций. В некоторых случаях можно сформировать способность к наглядно-действенному мышлению, восприятию элементарных речевых конструкций (в основном, воспринимают обращенную к ним речь без смысловой идентификации), произношению отдельных слов, запоминанию имен. В разговоре используют неустойчивые звуковые комплексы, передающиеся ощущения, эмоциональное состояние, простейшие желания (базовые потребности). Экспрессивная речь отсутствует, либо наличествует в виде эхолаличных повторяющихся звуков, слогов. Мнестические функции ограничиваются предметно-ситуативными возможностями (способность к узнаванию постоянно ухаживающих за ними членов семьи).
• Физическое развитие, способность к самообслуживанию. Грубые нарушения двигательных, моторных функций (неспособность самостоятельно стоять, ходить, сидеть, координационные нарушения), иногда снижение или утрата рефлексов (жевательного, глотательного). Нормальному самообслуживанию препятствуют расстройства мелкой и крупной моторики, отсутствует дифференцированность движений пальцев рук, что не позволяет выполнять простейшие примитивные двигательные акты.
• Способности к обучению. Познавательные функции практически полностью утрачены. Восприятие информации поверхностное, недифференцированное. Отсутствует способность к запоминанию, анализу, построению причинно-следственных связей. Внимание непроизвольное. Способность к сосредоточению отсутствует.
• Социальная адаптация. При систематических занятиях возможно формирование примитивных социо-адаптивных навыков. В остальном такие пациенты полностью зависимы от ухода, нуждаются в постоянной опеке.

Осложнения

При отсутствии коррекции вероятно ступенчатое или постепенное регрессирование психофизиологических функций. В первую очередь, это проявляется в отношении сферы эмоционального контроля и волевой доминанты. Такие пациенты отличаются импульсивностью; неспособность контролировать реакции часто приводит к расторможенности, вспышкам гнева, агрессивному поведению, самоагрессии. Постепенно развивается полная социальная дезадаптация. При тяжелых формах ИН дети остаются полностью зависимыми от опеки (родителей, медицинского персонала, соцработников, осуществляющих уход).

Без адекватной медицинской помощи высока вероятность развития психопатических расстройств (аффективных, компульсивно-импульсивных, тревожно-депрессивных). Прогрессируют неврологические заболевания, коморбидные дисфункции органов и систем.

Диагностика

Первичный диагноз ставится детским психиатром. Дополнительно к обследованию привлекается клинический психолог, детский невролог, терапевт, другие узкопрофильные специалисты.

Скрининг состоит из нескольких этапов:

Сбор анамнеза. Врачу необходимо выяснить:

• наличие в семье психиатрических, неврологических патологий (особенно передаваемых по наследству по рецессивному или доминантному признаку);
• особенности течения беременности, процесса родоразрешения;
• наличие врожденных аномалий;
• перенесенные в раннем возрасте заболевания, травмы;
• точную симптоматику, темп развития, характер прогрессирования дисфункций (ступенчатый, постепенный).

Общеклиническое обследование с целью выявления основных заболеваний (при которых ЗПР, интеллектуальные дисфункции являются симптомами), сопутствующих патологий. Назначаются лабораторные анализы, аппаратные исследования (ЭЭГ, КТ, МРТ головы) для определения таких неврологических патологий как:

• парестезии;
• гемипарезы;
• гемианопсия;
• органические, дегенеративные поражения сосудов головного мозга, черепных нервов.

Клиническое – определение характера дезадаптации, развития двигательно-моторных навыков, способности к самообслуживанию, сформированности познавательной, речевой сферы, эмоциональных реакций. Оценке подлежат:

• общая осведомленность пациента об окружающем мире (знание наименований, свойств предметов, явлений);
• понимание причинно-следственных связей, возможность строить логические цепочки;
• способность к образному, абстрактному мышлению;
• мнестические функции (кратковременная/долговременная память, способность к запоминанию);
• уровень самоконтроля.

Патопсихологическое тестирование – комплексный анализ уровня интеллекта. В ходе обследования применяют следующие шкалы оценки:

• Векслеровская (для детей старше 6 лет) – используется для скрининга уровня формирования вербальных/невербальных навыков (сравнительный анализ IQ для мониторинга способностей к восприятию);
• Станфорда-Бине (для пациентов в возрасте ≥2 лет – определяет соответствие психического, интеллектуального развития биологическому возрасту (не применяется по отношению к пациентами с коммуникативными нарушениями, ЗПР);
• Денверская – для проверки координаторных функций, мелкой/крупной моторики, социально-адаптивных способностей, коммуникативных навыков;
• оценочная шкала слухоречевого развития – для определения сенсорных и моторных патологий языково-речевых навыков у детей раннего (≤3 лет) возраста.

При постановке окончательного диагноза учитываются не только данные клинических исследований, заключения узкопрофильных специалистов (обязательна консультация сурдолога, офтальмолога), но и характеристики педагога и социального работника (проводящего аудит условий воспитания). Необходима дифференциация ЗПР, психолого-психиатрических патологий от особенностей нормального темпа формирования мышления при наличии специфических условий. К таковым относят не только педагогическую запущенность, но и недостаточную адаптированность к изменившимся внешним факторам (например, переезд семьи в страну с другой языковой средой, из сельской местности в город и т. п.).

Медико-психологическая и педагогическая помощь детям с ИН (также с ЗПР) состоит в симптоматической терапии, направленной на замедление прогресса основной патологии и устранение обратимых факторов, приведших к нарушению развития. Лечение проводится комплексно, терапевтическая схема подбирается индивидуально, в зависимости от этиологии заболевания, характера нарушений, психофизических особенностей пациентов:

Медикаментозная терапия. Для облегчения симптомов основного заболевания, нормализации работы центральной, периферической НС, головного мозга:

• ноотропы;
• нейролептики;
• психостимуляторы;
• транквилизаторы;
• антидепрессанты;
• седативные средства;
• гормонозаместительная терапия (при эндокринных нарушениях).

Психокоррекционные мероприятия. Для развития навыков мышления детям требуется систематическая работа с психологами, дефектологами, олигофренопедагогами. При легких формах отклонений, незначительном отставании возможно обучение по упрощенным программам (в классах коррекции, логогруппах детских садов с малым наполнением, с использованием специально разработанных учебников для детей с интеллектуальными нарушениями. При стойких патологиях (выраженное нарушение познавательных функций) обучение направлено на развитие социально-бытовых навыков, образование такие дети получают в специализированных учреждениях (возможно домашнее обучение под контролем профессиональных педагогов-дефектологов).

Важным этапом помощи является социальная адаптация. Сегодня основной упор в реабилитации пациентов с ИН делается на инклюзивную педагогику. Дошкольники, школьники, подростки вовлекаются в учебную, творческую, спортивную деятельность (под контролем психолога, в сопровождении тьютора).

Одним из передовых направлений ранней помощи детям с интеллектуальными нарушениями сегодня является АВА-терапия – использование прикладных методик коррекции поведения, стимуляции мотивации к обучению, формирования коммуникативных навыков. Разрабатываются специальные программы социальной, трудовой адаптации.

Прогноз и профилактика

Возможность компенсации отставания в ментальном развитии зависит степенью тяжести патологии и обратимостью причин, вызвавших нарушения. В случае незначительных нарушений в большинстве случаев при системном подходе и своевременном начале лечения удается «догнать» сверстников (преимущественно к возрасту 10-12 лет при переходе из начальной в среднюю школу).

Специфических методов профилактики возникновения ИН не существует. Для предупреждения внутриутробных, врожденных патологий требуется еще на этапе планирования беременности пройти комплексное обследование (скрининг состояния здоровья родителей, медико-генетическое тестирование). Во время вынашивания ребенка женщине необходимо максимально избегать негативных внешних воздействий. Ранняя постановка на учет в женскую консультацию, постоянное врачебное наблюдение помогут снизить вероятность осложнения во время беременности и родов.

Мнение эксперта

О важности ранней диагностики ментальных нарушений у детей рассказывает Е. А. Стребелева, доктор пед. наук, профессор Института коррекционной педагогики Российской академии образования.

«Несмотря на сложность постановки диагноза в возрасте до 3 лет, крайне необходимо вовремя обратиться к врачу, чтобы своевременно определить нарушения интеллекта, познавательной деятельности. Безусловно доказано, что полнота и эффективность компенсации зависит от раннего начала коррекции. Более того, в ряде случаев своевременно принятые лечебные и реабилитационные меры могут предупредить формирование вторичных психических нарушений, связанных с патологией развития.

Нервная система детей в раннем возрасте отличается гибкостью и пластичностью, быстрой реакцией на терапевтические воздействия. Исходя из этих особенностей детской психологии, необходимо проводить систематический мониторинг темпа ментального развития детей. Постоянный контроль позволяет своевременно выявить аномалии онтогенеза и начать компенсирующее лечение как можно раньше».